什么是DMD杜氏肌营养不良？如何护理杜氏肌营养不良患儿？

牙牙学语、蹒跚学步，再到奔跑在阳光草坪，这本来是每个正常孩童成长的必然过程，但是，对一种罕见病的患儿来说，这却成了一种奢望，他们的一生，从肢体无力到生活不能自理，甚至死亡，会长达几年或十几年，这种罕见病，叫做DMD杜氏肌营养不良。今天我们就要聊聊，什么是杜氏肌营养不良，我们又该如何护理杜氏肌营养不良患儿。

杜氏肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD），也称假肥大性肌营养不良，是一种X染色体隐性遗传疾病。杜氏肌营养不良多发于男性，在全球范围内，新生儿的发病率约为1/3500-1/5000，我国的发病率约为1/3853，估算全国患者约70000人。

心理问题与四期临床表现

杜氏肌营养不良是由于DMD基因缺陷导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，患者的运动能力逐步衰退，临床上一般分为四期：

• 行走早期:行走姿势或步态异常，走路、跑步易摔倒;

• 行走晚期:行走费力、上楼和蹲下立起困难或不能;

• 卧床早期:尚能保持身体姿势;

• 卧床晚期:上肢功能、身体姿势的维持受限。

此外，由于患者的运动能力较差、生活不便、缺乏社交、普遍具有心理问题，因此心理护理也是杜氏肌营养不良的一个重要内容。

由此可见，对DMD患者的护理，主要可以分为三个主要方面：第一，功能锻炼；第二，心理护理；第三，日常生活护理。

一、功能锻炼

髂腰肌无力及跟腱挛缩是影响DMD患儿行走的主要原因，适量的体育锻炼、按摩、牵拉肌腱等可以延长患儿的行走时间。

我们在这里给出四点功能锻炼的方法，可以在医护人员的指导下根据患儿的病情进行：

1、跟腱被动牵拉:在患儿热水泡脚后取坐位或平卧位，双足正中位，操作者一手握住患儿足跟后部，另一手同时前推脚掌，使踝关节处于背曲位，保持10s或更长时间为1次， 休息5s，再重复。力度在患儿能够承受的范围内，20次为1组， 每天上下午各进行1组，可在患儿休息、听故事时进行。

2、跟腱主动牵拉:站立20~45°的斜板10~20min，保持足跟低的位置，每日1次， 主要针对家长不能长期给予被动跟腱拉伸的患儿进行，出院后患儿可在家庭成员的督导下自行完成。

3、肌营养不良操:1次/d，每节动作完成4个八拍。（1）整理运动:指导患儿身体自然放松，原地踏步，两臂前后自然摆 动。（2）伸展运动:双臂前举(掌心向下)、双臂上举、双臂侧平 举、双臂放下，完成1个八拍动作。 （3）旋臂运动:双手放在同侧 肩上或自然下垂， 通过双臂向前或向后作环绕动作两圈完成。 （4）踢腿运动:患儿可扶助床栏或走廊扶手进行左腿前踢、 后伸动作，完成1个八拍，然后换右腿。

4、深呼吸和吹气球练习:DMD患儿坚持体育活动和康复锻炼的同时，应加强呼吸肌锻炼，以预防和延缓呼吸系统并发症。（1）深呼吸:患儿端坐位或站立位，身体放松，用鼻深吸 气后屏气2~3s，然后经口慢慢将气吐尽，10~20次/d。（2）吹气球练习:锻炼腹式呼吸和增加肺活量。 指导患儿先深吸气，屏气约3s，慢慢吐气，把气球吹大。 休息1min再重复，每日吹5~10 个气球。行走晚期患儿入院后，根据个人意愿，选择1项呼吸训练方法，此外，建议患儿练习吹奏乐器和唱歌，呼吸肌锻炼的同时增加了业余爱好。

二、心理护理

行走早期的患儿年龄较小，因反复就医，患儿常表现为躲避医护人员、哭闹、发脾气等。 因此，护士可以通过与患儿聊天、游戏等方式取得他们的信任，减轻患儿对治疗的恐惧和焦虑感。

行走晚期的患儿因活动受限，因此社交有限，性格偏内向，表现为言行少、不爱与人交流，无论是护工还是家长，在护理上要加强与患儿的交流，多关心患儿，了解他们平时的活动及在校学习情况，鼓励患儿发挥所长，建立自信。

同时要使患儿在生活中克服依赖心理，树立独立思想，鼓励她们独立完成力所能及的事情，如穿衣、洗脸、上楼梯、上厕所、完成老师布置的作业等。

三、日常生活护理

对于DMD患儿而言，由于行动能力的原因，既可能出现营养不良又可能出现超重等现象，而这两种现象都会直接影响他们的生活质量，体重增加后会影响患儿的活动能力，而活动减少会加速肌无力和肌肉萎缩的发展。所以在日常生活中控制他们的饮食与营养成为重中之重。

首先，DMD患儿要进食均衡的饮食， 以高蛋白饮食为主，多食富含维生素、钙、锌、钾的食物及新鲜蔬菜水果。 每日正餐和加餐中增加蔬菜和水果的比例，限制盐、糖的摄入，避免进食过多面食，油炸和高脂肪类食物。

行走早期的患儿因活动量接近正常儿童， 虽然食量增大，但体重增加不明显，此期指导患儿少量多餐， 避免暴饮暴食，控制过度进食和零食的摄入量。

如果患儿应用激素治疗，他们的食欲会增加；行走晚期患儿因运动量减少，更容易造成体重增加，可以引导患者参加力所能及的活动及游戏，如散步、戴游泳圈在水中游玩、蹬车锻炼等，避免肥胖。

DMD患儿虽然行动不便，但是他们的智力、情感与正常人相同，在护理这些患儿的时候，我们不但应当倾注精力与耐心去护理他们的运动与生活，延缓肌肉挛缩、提高患者的生活质量；更应当走进他们的内心世界，成为真正成为他们的朋友，与他们共同分享这个世界的美好与温暖。

参考文献：

56例杜氏肌营养不良行走早、晚期患儿的护理-中华护理杂志

陈远春,宋燕,谭书江.杜氏肌营养不良基因治疗策略研究进展[J].儿科药学杂志,2019,25(02):64-66.

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