1个月疾速增重10公斤，背后的库欣综合征究竟是什么疾病？

南京某高校研一新生小江，半年前发现自己身体突然发胖，短短一个月就重了将近10公斤。她想当然地认为是学业压力大导致的肥胖，于是开始了节食加跑步减肥的计划。

经过一段时间的锻炼后，她发现自己的体重并没有任何减轻，反而继续增加了。此外，大腿内侧长出一些紫色的纹路，小腿前侧还出现了很多小块淤青，生理期也变得不规律起来。这一系列身体的变化让她的学习和生活陷入了困境……

在朋友的推荐下，小江来到江苏省人民医院就诊。在妇科门诊，首先排除了多囊卵巢综合征；随后转诊到内分泌科，做小剂量地塞米松测试，初步排除单纯性肥胖。

收住院后，先采用小剂量地塞米松测试，初步排除了单纯性肥胖。收住院后，经过一系列系统检查，最终确诊为“库欣综合征”，其根本病因是脑袋里长了垂体瘤，这是引起该病最常见的病因。

那么，小江患的库欣综合征（Cushing syndrome，CS）究竟是怎样一种疾病呢？

库欣综合征(Cushing Ssyndrome, CS)又称皮质醇增多症，是由多种病因引起人体肾上腺皮质分泌过量皮质醇导致的一组症候群。

欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2 / 100万人~3 / 100万人，男女比例约为1: 3，而国内尚缺乏大规模流行病学数据。

库欣综合征患者因其最重要和最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，故增加了心血管疾病的危险性，导致库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

开篇的小江，她的垂体部位长了分泌促皮质激素（ACTH）的垂体瘤，会不断地刺激肾上腺皮质增生分泌过多的皮质醇，因此产生了库欣综合征。

库欣综合征根据不同病因作相应治疗，症状可在数月后逐渐好转。患者具体预后情况根据引起疾病的病因不同而有所不同。

库欣综合征（Cushing syndrome，CS）最常会出现哪些症状呢？

(1)早期症状:

早期病例以高血压为主，可表现为均匀肥胖，向心性不典型，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。

(2)典型症状:

表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。

(3)重型症状:

主要特征为体重减轻、高血压，水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症,病情严重,进展迅速，摄食减少。

在上述案例中，小江大腿内侧长出紫色的纹路，小腿前侧还出现了很多小块淤青等，都是典型症状的表现。

那么，库欣综合征可治疗吗？它的治疗目标与治疗方式有哪些呢？

库欣综合征的治疗目标包括使患者症状和体征改善、血激素水平及生化指标恢复正常或接近正常、下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)恢复正常、长期控制防止复发。

为达到上述目的，目前来说一般采用药物治疗与手术治疗两种方式：

药物治疗:

(1)类固醇合成抑制剂:可抑制皮质醇合成，但对肿瘤无直接治疗作用，也不能恢复HPA轴的正常功能。甲吡酮和酮康唑的疗效和耐受性较好，故较常用;

(2)糖皮质激素受体拮抗剂-米非司酮(RU486):有拮抗肾上腺糖皮质激素的作用及抑制21-氢化酶的活性，运用于无法手术的患者以缓解库欣综合征的精神神经症长期。

手术治疗:

(1)库欣病:经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体-肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素,直至垂体-肾上腺功能恢复正常。

(2)肾上腺腺瘤:手术切除可获根治，与开腹手术比较，经腹腔镜切除-侧肿瘤术后恢复较快。腺瘤大多为单侧性,术后需较长期使用氢化可的松或可的松作替代治疗。在肾上腺功能逐浙恢复时，激素的剂量也随之递减，大多数病人于6个月至1年或更久可逐渐停用替代治疗。

(3)肾上腺腺癌:应尽可能早期手术治疗。未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗，减少肾上腺皮质激素的产生量。

(4)不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生:作双侧肾上腺切除术，术后进行激素替代治疗。

(5)异位ACTH综合征: 应治疗原发性恶性肿瘤,视病情选择手术，放疗和化疗。如能根治，库欣综合征可以缓解；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药。

开篇案例中的患者小江就接受了神经外科的鲁艾林教授和赵鹏教授的手术，切除了直径约为1.7cm的大腺瘤。手术很成功，小江经过10天的后续治疗康复出院。

像小江这样的患者，出院后，在日常饮食与护理中应注意什么？

患者由于体内皮质醇水平的异常，可使糖、脂肪、蛋白质等多种营养素的代谢出现异常，水电解质紊乱也较为常见，合理的饮食对缓解代谢异常具有一定作用。

(1)饮食以低糖、高蛋白饮食为主，适当减少脂肪的摄入，保持钙和维生素摄入充足，宜进食牛奶、鱼类、蛋类、瘦肉、芹菜、南瓜、菠菜、红萝卜等食物。

(2）适当进食含钾高的食物如香蕉、枇杷、甜橘等预防低钾血症；多吃新鲜蔬菜或水果，大量维生素C的摄入有助于减轻色素沉着。

(3）避免含钠高的食物，以免诱发或加重高钠血症、水钠在体内不正常地聚集停留。

如上文我们提到的小江的案例，库欣综合征没有特异性预防措施，但是早期病例以高血压为主，可能表现为均匀肥胖，向心性不典型，因此，一旦出现这些的症状，就要警惕该病发生的可能,及时去医院就诊。

声明：本文不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

参考资料:

子昂罕见病智库-库欣综合征

研一新生体重莫名飙升 微创手术颅中取出巨型垂体瘤-凤凰网

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